小儿法洛四联症是婴儿期后最常见的青紫型先天性心脏至于病，发病率约占所有先天性心脏移植病的10%~15%。
小儿法洛四联症由四种畸形组成：
（1）右室流出道梗阻：狭窄范围可自右室漏斗部入口至左、由肺动脉分支。可为漏洞部狭窄、动脉瓣狭窄或两者同时存在。常有肺动脉瓣环、肺动脉总干的发育不良和肺动脉分支的非对称性狭窄。狭窄的严重程度差异较大，高超严重者肺动脉闭锁，可同时伴动脉导管未闭或主动脉与肺动脉间侧支循环血管。
（2）室间隔缺损：缺损为腹部周围型缺损并向流出道延伸，多位于主动脉下，有时可向肺动脉下方延伸，称对位不良型室间隔缺损。
（3）主动脉骑跨：主动脉根部粗大且顺钟向旋转右移并骑跨在室间隔缺损上，骑跨范围在15％—95％。
（4）右心室肥厚：属继发性病变，以上四种畸形中仅室间隔缺损及右心室流出道狭窄是必须存在，室间隔缺损必须足够大使左右心室的压力相等，右心室流出道狭窄是决定患儿的病理生理、病情严重程度及预后的主要因素。而且狭窄可随病情时间推移逐渐加重。
（责任编辑：jbwq）
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