限制型心肌病诊断检查

实验室检查：

1.血液及骨髓检查嗜酸细胞性心内膜心肌综合征早期示血液及骨髓嗜酸粒细胞增多。

2.心内膜心肌活检心内膜心肌活检常可确定诊断。组织学特征主要为心内膜及心内膜下心肌纤维化，可有心肌细胞变性。

其他辅助检查：

1.胸部x线检查x线表现为心影轻度至中度增大，以两心房增大或以右心房与右心室增大为主。偶见右心室心内膜有线状钙化阴影。

2.心电图检查心电图以心房肥大常见，可有qrs波群低电压，心律失常(房性心律失常，房室传导阻滞或束支传导阻滞)，st-t改变。

3.超声心动图超声心动图可显示左、右心房明显扩大。左、右心室腔大小正常，心室壁肥厚，心尖部心室腔闭塞，心肌心内膜结构超声回声密度异常，心室壁活动幅度减低，可见有心腔内血栓及房室瓣关闭不全征象。左室收缩功能正常(射血分数)，多普勒超声二尖瓣血流频谱：e峰增高，dt减少，e/a比值增大。

4.心导管检查心室舒张期末压升高，压力曲线早期下倾，随后突然升高，并保持平台状,呈“平方根”征。

诊断：小儿rcm诊断较困难，应根据病史、体征和辅助检查等综合分析，必要时行心肌心内膜活检以确诊。本病临床表现主要为缓慢发展的右心衰竭，其中肝大、腹水、下肢水肿等体征较突出。

限制型心肌病有下列特点：①无相关感染病史；②常可触及心尖搏动，有奔马律、房室瓣关闭不全杂音；③心电图常有心房肥大，房室传导阻滞，束支传导阻滞；④x线检查、ct和mri检查无心包钙化或增厚；⑤超声心动图示双侧心房扩大，心尖部心室腔闭塞，心室壁增厚；⑥心内膜心肌活检有助于本病诊断及鉴别诊断。

（责任编辑：jbwq）