艾森曼格综合征一般不宜行手术治疗。治疗主要是针对肺动脉高压引起的心力衰竭和防治肺部感染。而心肺移植这项手术难度高，据报道术后生存率也较低，故目前暂不宜推广。
一般说来，出现艾森曼格综合症时，患者的心肺器官已经发生了不可逆转的器质性病变，而此时的肺充血导致肺动脉高压是阻力性高压，加上肺血管的器质性病变的协同作用，导致心脏负荷增加，心功能下降，心脏泵血功能降低，再促进肺动脉高压加剧的恶性循环，因此这种肺动脉高压很难用药物控制下来，即便将肺动脉高压降下来，也只是短暂的，故希望在控制肺动脉高压的情况下，进行一般修补术的意义不大。
降低肺动脉高压的基本方法是扩血管、利尿、强心，但具体使用哪些药物则需根据患者的具体病情、对药物敏感性等多方面因素来决定，不能一概而论。
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