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阵发性睡眠性血红蛋白尿病如何治疗

2015-12-09 放心医苑网 A +

阵发性睡眠性血红蛋白尿病如何治疗?阵发性睡眠性血红蛋白尿病是我们日常生活中比较少见的一种疾病,阵发性睡眠性血红蛋白尿(pnh),系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血,常睡眠时加重,下面我们就来给大家介绍一下该疾病如何治疗的,一起来看看吧!

阵发性睡眠性血红蛋白尿的治疗

去除异常的造血细胞克隆才能使阵发性睡眠性血红蛋白尿得到根治。骨镇移植可使病人痊愈。但部分病人可有一段时间全无症状,这段时间内不需要治疗,但应注意避免过劳和防治感染,忌服阿司匹林等药物,以减少血红蛋白尿的发作。

贫血明显者可输血,但不宜馅全血,这是因为全血中的白细胞能激活补体,诱发溶血。

此外,血浆中的abo凝集累可能破坏患者的补体敏感红细胞。一般可输入经生理盐水洗涤3次的红细胞,输入红细胞不仅可纠正贫血.而且还可间接抑制造血,使骨髓减少产生补体敏感的红细胞,从而减轻溶血。可试用康力龙、丙酸宰九圈、达那哩等。

在急性溶血发作时用强的松1—2(mg/kg.d)治疗,可减轻溶血,至少需服药2周以上,疗效出现后,可给小剂量维持。

如有缺铁,可补铁。但应注意,铁剂可诱发溶血。这可能与铁剂刺激骨超产生对补体敏感的红细胞而致溶血加速有关.补铁宜用小剂量铁剂,有人主张给铁剂治疗前先输血,以抑制红细胞的生成,可防止溶血加重。

维生素e是一种氧化剂,有稳定红细胞膜和防止溶血作用,每日肌注100mg或口服100mg/次,每日3次,经3—4周后溶血现象减轻、红细胞和血红蛋白增高。

以上就是关于阵发性睡眠性血红蛋白尿如何治疗的介绍了,相信通过以上的介绍,您对于该疾病的治疗也有了更多的了解了吧,如果您还需要了解其它知识,可以查询我们相关文章,最后祝您身体健康!

(责任编辑:jbwq)

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