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小儿骨髓增生异常综合征诊断和治疗

2015-12-09 放心医苑网 A +

[诊断依据]

1.慢性起病的难治性贫血、出血、发热。2.肝脾轻 ̄中度肿大,可有淋巴结肿大。3.外周血全血细胞或一、二系血细胞减少,可有巨大、异形、多嗜性点彩红细胞及白细胞核左移、右移、核畸形、双核、胞浆颗粒过多或过少、有空泡等。可见巨形或异形血小板、小巨核细胞。4.骨髓象:(1)红系增生活跃,少数低下,巨幼样变,双核、多核、核畸形、幼稚型增多。(2)粒系增生活跃或低下,单核样变,成熟障碍,核浆发育不匀,双核,畸形,巨幼样变,原粒+早幼粒可达5 ̄30%。(3)巨核细胞可增多或正常、减少,出现小巨核、大单个巨核或双核,胞浆颗粒变大或形状异常,产血小板减少。5.骨髓组织化学染色:中性粒细胞的过氧化梅、碱性磷酸梅均减低,单核细胞非特异脂梅、酸性磷酸梅减低,铁粒幼红细胞增加。

[治疗原则]

1.支援治疗:输血(包括成分输血)。2.对症治疗。3.诱导分化治疗。4.细胞因数应用。5.中医中药:海棠。

[疗效评价]

1.治愈:(1)临床症状消失,无贫血、出血及肝脾肿大。(2)血像及骨髓象恢复正常。2.好转:(1)症状好转,仅有轻度贫血、无出血或轻度出血,肝脾缩小。(2)血像渐接近正常。(3)骨髓象原始细胞+早幼细胞比例减少,细胞形态异常好转。3.未愈:(1)临床症状无好转。(2)血像检查无进步。(3)骨髓象原始细胞+早幼细胞无减少,细胞形态异常。

(责任编辑:jbwq)

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