首页>疾病百科>
正文
低增生性骨髓增生异常综合征治疗
2015-12-09
放心医苑网
A +
低增生性骨髓增生异常综合征治疗
临床血液学杂志1999年第5期第12卷经验交流作者：游伟文汪明春陈俊雄蔡云卓家才单位：深圳市红十字会医院血液科*关键词：骨髓增生异常综合征，低增生性/药物治疗骨髓增生异常综合征(mds)，是一种起源于全潜能干细胞水平，病态、无效造血的克隆异常增殖性疾病。其中增生低下占8%～20%不等。魏良雄〔1〕报道60例mds中20%为低增生性，陈辉树等〔2〕报道128例mds中有18%为低增生性。由于低增生性mds骨髓增生减低，常伴有外周血白细胞、血小板减少，给临床治疗带来一定困难。我院对在1990年10月～1998年3月收治的9例低增生性骨髓异常综合征(hpo-mds)(占mds同期总44例的20.5%)，采用多种方案联合治疗，取得一定疗效。1病例与方法1.1病例9例中，男5例，女4例，年龄17～58岁，中位数46岁。经临床、血液、骨髓涂片及活检等检查确诊，按国内1994年全国血细胞学术交流会的标准分类〔3〕，计有ra、raeb、raebt各3例。9例血红蛋白有不同程度减少(100%)，8例白细胞减少(88.9%)，其中4例有明显发热感染症状，4例血小板数减少，伴不同程度出血症状(44.4%)。1.2治疗方法①雄激素：采用康力龙或康复龙，其中康力龙4～6mg/d，康复龙10～15mg/d，两者交替应用，疗程3个月至缓解，3个月无效即停药。②糖皮质激素：采用甲基强的松龙1.0g/d，冲击治疗3d，停药后服用强的松30～60mg/d。③诱导分化剂：全反式维甲酸(atra)20～60mg/d，罗钙全(1，25(oh)2d3)1.5～2.5μg/d。④粒细胞生长因子(g-csf)：惠尔血150μg/d。化疗结束后7～10d开始使用。⑤小剂量化疗：主要采用hha方案(高三尖杉酯碱(hhar)1mg/d连用3～5d，ara-c10mg/d连用5d)，和ldara-c方案(ara-c100mg/d连用7～21d)，连续2个疗程。⑥辅助治疗：化疗及白细胞减少患者予以庆大霉素片16万u/d及制霉菌素150万u/d，含服，清洁肠道，加强口腔、肛周清洁护理，治疗开始2～5个月内，除必要时成份输血外，停用其他可引起血象改变药物。1.3观察指标治疗前后查骨髓、心电图、肝肾功能，每周2～3次血常规。1.4疗效评定标准参考ogawa及潘氏、吴氏提出的标准〔4～6〕：①hb升高＞20g/l；②wbc上升(1～15)×109/l；③plt上升＞50×109/l；④骨髓原始细胞数降至正常。凡符合上述3项者为显效，符合1～2项者为有效，全不符合者为无效。2结果附表9例低增生性mds治疗前后临床实验室结果例号治疗方案治疗后骨髓增生程度骨髓原粒细胞数(%)血象疗效生存随访wbc(109/l)hb(109/l)plt(109/l)前后前后前后前后12雄激素+糖皮质激素活跃3.001.44.925.070.024.070.0显效死亡(5个月转m4)活跃2.503.73.861.067.014.011.0有效失访(治疗9周后失访)3雄激素+atra+罗钙全活跃2.02.94.173.0100.0155.0112.0显效存活(2年后转raeb)4atra+罗钙全减低11.55.53.43.551.045.078.076.0无效存活(已19个月)56小剂量化疗活跃12.53.52.011.42.043.097.0111.0显效存活(4个月后转m2a)活跃16.014.05.24.367.071.098.0103.0无效存活(已17个月)789小剂量化疗+g-csf活跃24.03.52.47.065.086.085.0111.0显效死亡(33个月后死于心衰)减低23.017.02.02.681.062.08.015.0无效5个月后失访减低27.016.50.82.160.058.014.047.0有效存活(12个月后转m2a)注：例1～3为ra，例4～6为raeb，例7～9为raebt附表为9例低增生性mds治疗前后临床及实验室检查所见。显效4例(44.4%)，有效3例(33.3%)，无效2例(22.2%)，有效率77.7%。其中ra组显效2例(66.7%)，有效1例(33.3%)，raeb组显效1例(33.3%)，无效2例(66.7%)，raebt显效1例(33.3%)，有效2例(66.7%)。3讨论目前mds的治疗方法很多，其治疗需根据个人基本情况而定〔7〕，而对低增生性mds的报道则较少，由于低增生性mds骨髓增生低下，常伴有血三系细胞的减少，因而给治疗带来一定困难，在ra治疗中，我们主要予以诱导分化剂，刺激骨髓造血药物及支持治疗，3例均取得较好疗效，对于低增生性raeb、raebt患者，由于强化疗常致骨髓出现长时间甚至不可逆的抑制，加重贫血、感染、出血症状。我们在5例raeb，raebt患者中采用小剂量、易耐受、低细胞毒性药物，患者均能完成治疗，且有效率80%，对于造血因子，由于粒单细胞刺激生长因子(gm-csf)与g-csf在刺激正常骨髓前体细胞生长同时，也可能刺激骨髓恶性细胞的生长。有报道gm-csf治疗中循环原始细胞可增加33%，使用g-csf未见原始细胞增加。浦权等认为g-csf促使白血病增殖风险较小，raebt从诊断到急性白血病(al)病发病时间为4～18个月(平均9.3个月)。我院采用g-csf治疗3例低增生性raebt中，1例5个月后失访，1例生存33个月后死于心脏病，1例12个月后转m2a，未发现raebt加速向al转化迹象。由于g-csf能增加网红计数，提高全部有核细胞，提高循环中性粒细胞数、中性粒细胞功能、减少输血需求量和感染危险性〔8〕，3例入院时有感染、发热症状患者，经g-csf治疗后随着白细胞的升高而症状消失，这可使低增生性mds在治疗中减少感染机会。1例raeb患者由于入院时身体情况较差，采用诱导分化治疗，患者至今已生存19个月。没有患者因药物副作用而中止治疗。总之，低增生性mds的治疗应按患者的基本情况而定，以刺激造血、细胞生长药物，诱导分化剂，小剂量化疗为主，常可取得满意疗效。*邮政编码：深圳市，518035参考文献［1］魏良雄，蔡学杰，任立奋，等.低增生性骨髓异常综合征.安徽医科大学学报，1997，32(04)：332～334［2］陈辉树，梁晓岚，王若洁.骨髓增生异常综合征骨髓组织学分型的探讨.天津医药，1995，23(3)：131～136［3］张之南主编.血液病诊断及疗效标准.第2版，北京：科学出版社，1998.289～262［4］ogawam,etal.apabaseⅱclinicaltrialofrecombinantinterferongamma(g1～3)onmyelodysplasiasyndromeblnt56;firstinternationalsymposiumonmyelodys-plasticsyndromec21,1988～1998［5］潘峻，董作仁，林风茹，等.h(a)lidp方案治疗骨髓增生异常综合征临床研究.中华血液学杂志，1990，11(8)：426～426［6］吴昌平，华静，吴浩清.全反式维甲酸治疗骨髓增生异常综合征的临床研究.中华血液学杂志，1991，12(8)：429［7］tricotgj,etal.managementofmyelodysplasticsyndromes.seminoncol,1987,14:444～447［8］艾辉胜，罗荣城，乐晓锋主编.现代白血病学，北京：人民军医出版社，1997.292～2931998-10-13收稿1999-03-02修回（责任编辑：jbwq）
分享
