艾森曼格综合征（eisenmenge“ssyndrome）多是先天性心脏病发展的后果。如先天性室间隔缺损持续存在，进行性肺动脉高压发展至器质性肺动脉阻塞性病变，由原来的左向右分流，变成右向左分流，从无青紫变为有青紫的过程。心房间隔缺损、动脉导管未闭等都可有类似的临床表现，亦可以归入本综合征的范畴。因此本综合征可以称为肺动脉高压性右至左分流综合征。
病因最常见的病因是左向右分流型先天性心脏血管畸形，以心室间隔缺损最多，且发生的最早。其次为动脉导管未闭、心房间隔缺损。
病理改变原有的心室间隔缺损、心房间隔缺损、主动脉-肺动脉间隔缺损或未闭的动脉导管均颇大，右心房和右心室增大，肺动脉总干和主要分支扩大，而肺小动脉可有闭塞性病变。
病理生理本综合征原有的左至右分流流量均颇大，及至肺动脉压逐渐增高，开始为功能性改变，血流动力学发生变化，右心室和右心房压也逐渐增高，达到一定程度时，肺动脉发生器质性狭窄或闭塞，就使原来的左至右分流转变为右至左分流而出现紫绀。此种情况发生在心室间隔缺损时多在20岁以后，发生在动脉导管未闭时也多在青年期后。
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