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什么是心尖肥厚型心肌病?

2015-12-11 放心医苑网 A +

心尖肥厚型心肌病是指病因不明的、主要局限于左心室乳头肌水平以下的心尖部肥厚的肥厚型心肌病,由日本首次报道的非梗阻性肥厚型心肌病的一个亚型。约占肥厚型心肌病的24%,一般人群的发病率为0.01%,病变主要累及左心室心尖部,右心室较少受累。

心尖肥厚型心肌病以男性居多,占全部肥厚型心肌病的比例,日本为25%~51%,美国为2.4%,中国为8.1%~8.8%。日本报道男女比为12:1,美国为2:1~4:3。因受累心肌局限于乳头肌以下水平,血流动力学影响较轻,约43%病例可无临床症状。常见症状为胸闷、心悸及心功能减退,也可出现心绞痛、眩晕、疲乏、心前区不适及肩胛区钝痛等,发生猝死者少。

肥厚位于前侧壁心尖处,平均厚约25mm,室间隔基底部多无肥厚,心室腔不扩大,部分病例可见心腔变形或缩小。光学显微镜可见心肌纤维增厚,细胞排列紊乱、肥大、核畸形,有灶性纤维化和斑块样增生,心尖处心内膜增厚,部分有二尖瓣关闭不全。其典型表现为:心电图的胸前导联出现巨大倒置的t波:心血管造影示左心室呈特征性的“黑桃样”改变(有部分病人无此表现),心室内无压力阶差;症状轻微或缺如;病程一般呈良性过程。

(责任编辑:jbwq)

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