特发性肺动脉高压（idiopathicpulmonaryarterialhypertension,ipah）在2003年以前被称为原发性肺动脉高压（pph）。它是指经详细体格检查及完善实验室检查均未发现引起肺动脉高压的其他系统疾病及相关线索，并且经右心导管检查发现肺毛细血管嵌压<20mmhg。需要特别指出的是ipah的诊断必需要有右心导管检查的资料，单纯超声心动图检查不能确诊ipah。
特发性肺动脉高压在美国发病率大约为每年1～2／百万。在美国每年新诊断的pph患者为500～1000人。女性多于男性，大约比例为3～4：1，但在儿童患者中，男女比例没有差异。在服用食欲抑制剂人群中，pph的发病率比普通人群要高25～50倍。pph可以累及各个年龄段的人群，包括老年人和幼儿，但在确诊时的平均年龄36岁，青年患者为多。目前没有发现人种对pph发病的影响。
目前认为pph是一极度恶性疾病，其自然病程较短，患者往往病情进快，如无正确治疗，很快会死于难以纠正的右心衰竭，平均生存时间为2～3年，且国内外均呈逐年增多的趋势。
pph的初诊误诊率很高，治疗也比较混乱，主要原因是对pph的诊断程序不清楚，不熟悉肺动脉高压的分类，没有掌握pph的规范化治疗所致。
（责任编辑：jbwq）
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