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克山病的特点和临床表现

2015-12-11 放心医苑网 A +

克山病(keshandisease)是一种原因不明的、以心肌细胞变性、坏死为主要病理改变的地方性心肌病,1935年首发于黑龙江省克山县,遂因地命名为克山病。国外除日本、朝鲜早年有类似报道以外,其它国家和地区均无此病发生。

克山病的流行病学特点:一是发病具明显的地区性,分布于我国北纬21°-53°,东经89°-135°之间从东北到西南的狭长地带。病区有黑龙江、吉林、辽宁、内蒙、山东、山西、河南、河北、陕西、甘肃、四川、云南、贵州、湖北、西藏和重庆共16省(自治区)、325个县,病区人口约1.24亿。克山病流行与自然环境有密切关系,多分布于中、低山区、丘陵地带及相邻的部分平原地区。海拔一般在100-2500m之间,3500m处也有发病报道。从大、小兴安岭、长白山、燕山到西北黄土高原,从云贵高原到青藏高原,从四川的大巴山、大凉山到云南的横断山均为病区。病区处于温带、暖温带森林和森林草原土型为主的生态环境。地处东南湿润季风区向西北干旱、半干旱地区过渡的中间地带,气候相对湿润,病区呈灶状分布,多为贫硒地带。病情轻重不一,相互毗连成片,并逐渐移行、过渡到非病区,但重病区也可散在非病点(健康岛)。二是年度多发:克山病发病可分为低发年、平年和高发年,其间隔不等。三是季节多发:克山病的急型和亚急型有明显的季节多发现象。在北方病区,多集中在严寒的冬季,从11月份到来年的2月之间的发病数,要占全年发病数的90%以上,尤以12月~1月为高发月,即所说的“头场雪”,“三九天”这一阶段最易发病。而在西南(云南、四川)病区所发生的小儿亚急型克山病,则多发生在炎热的夏季,以7月份为发病高峰月。而山东、山西、陕西以2-4月份多发。四是人群多发:农业人口,特别是食用自产自足粮食者多发,而吃供应粮的人群少发或不发病。生育期妇女及断奶后学龄前儿童多发,南方病区多以儿童发病为主。五是家庭多发:在农业人口的病家具多发性,在同一家庭中发生2例病患以上的约占发病总数的三分之一,可能与同一生活环境有密切关系。在外来户、贫困户、寒冷户、冒烟户及不卫生户多发。

克山病病因虽至今未明,但经过几代人的大量卓有成效的工作,目前病因研究主要集中到生物地球化学病因及生物病因两大方面。前者认为病区地貌多为侵蚀区,地表水流失严重,各种可溶性化学元素被淋溶冲刷,水中化学元素迁移活跃或流失严重,易发生物质的贫化,化学元素的失衡通过水源、粮食作用于人体,引代谢偏移,造成心肌损伤而发病。硒缺乏与克山病发病关系密切,强化补硒能预防克山病,收到较好预防效果。后者认为克山病的发生发展与病毒感染有关,特别是肠道病毒(柯萨奇b族)引起心肌损伤而发病。

克山病根据其心脏功能状态及起病缓急可分为四种临床型,各型之间可相互转化:①急型克山病:急性心功失代偿,易发生心源性休克、严重心律失常及急性左心衰竭(肺水肿)。患者常有头昏、恶心、呕吐、心难受、呼吸困难等症状,重者常在几小时内死亡。②亚急型克山病:是小儿克山病的一种类型,现多发于南方病区,主要是充血性心衰。患儿易出现萎糜不振、呼吸困难、面色灰暗、颜面浮肿。查体可见心脏扩大、肝大、奔马律。③慢型克山病:可自然发生(称自然慢型),也可由另外3种病型转化而来。其心功失代偿,呈慢性充血性心衰,主要症状为心悸、气促、肝区闷胀、浮肿。查体可见心脏向两侧扩大、心律失常、肝大、收缩期杂音等。④潜在型克山病:心功代偿良好,与正常人一样劳动、生活,只在体检时被发现。平时一般无症状,偶有气急、心悸、心难受等症状。而本病的慢型和亚急型,在临床上非常类似心肌病中的扩张型心肌病(dcm)。

急型克山病的治疗要争分夺秒,坚持早发现、早诊断及早治疗的“三早”原则。静推大剂量维生素c(5-30克/日)、补液扩容、亚冬眠、升压等治疗心源性休克,纠正严重心律失常。强心、利尿、扩张血管纠正心力衰竭(肺水肿)。

亚急型克山病的治疗既要注意治疗心衰又要注意纠正心源性休克。慢型克山病的治疗要注意纠正心律失常及治疗慢性充血性心衰,要坚持常年服用洋地黄及适量利尿剂。潜在型的治疗要注意加强生活指导,一般不需药物治疗。

由于开展综合预防及强化补硒,提高病区人民生活质量。当前全国病情稳定,发病率已降致历史最低水平,其中急型及亚急型克山病在北方病区已连续10年未发现新病人,但潜、慢型及南方亚急型克山病仍时有发生,还应加强防范。

(责任编辑:jbwq)

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