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艾森曼格综合征临床表现及诊断

2015-12-11 放心医苑网 A +

很多人对于“艾森曼格综合征”十分陌生,尤其是这类疾病的临床症状,在其发病的时候很多人都束手无策,不知如何是好,今天小编跟大家分析分享艾森曼格综合征的临床表现以及诊断,下面一起来看看!

1.一般症状因本症多发生于大型室间隔缺损患儿,故在婴儿期即显症状,常有呼吸急促、多汗、喂养困难、体重不增及反复发生肺炎。年龄渐长,随着肺动脉压力的增高,患儿出现明显活动后呼吸困难,活动受限,并逐渐出现青紫,至青春期青紫明显,伴有杵状指、趾及红细胞增多症。动脉导管未闭者由于分布关系,下肢青紫较上肢重。晚期可咯血出现心力衰竭及心律失常。

2.心脏检查心界扩大,心前区膨隆,搏动强烈。室间隔缺损者胸骨左缘第3、4肋间典型的全收缩期响亮杂音减轻或消失,并在胸骨左缘第2、3肋间听到高调舒张期杂音;此杂音系肺动脉扩张引起相对性肺动脉瓣关闭不全所致。动脉导管未闭所具有的连续性机器样杂音亦消失,或仅有轻度收缩期杂音,也可出现肺动脉相对性关闭不全的杂音。肺动脉瓣区第2心音亢进。

3.x线检查心脏增大,左、右室均增大,肺动脉段凸出,肺门血管影增粗,搏动明显,周围血管影则纤细,此为肺动脉高压的典型表现。

4.心电图检查常呈现右心室肥厚,可同时伴有右心房肥大,有些病例左室亦可肥厚。

5.心导管检查肺动脉压力明显增高,与主动脉压相等或更高,动脉血氧饱和度降低。室间隔缺损者,右心室血氧可高于右心房,说明在心室水平有双向分流,导管可通过缺损直接进入左室和主动脉。动脉导管未闭者,肺动脉血氧高于右心室,说明在肺动脉水平有双向分流。下肢血氧饱和度降低较上肢为明显,导管可通过未闭的动脉导管而进入降主动脉。

6.心血管造影应用选择性心血管造影可确定缺损部位,如为动脉导管未闭,造影剂通过未闭的动脉导管进入降主动脉,主动脉与肺动脉同时显影。如为室间隔缺损,则左心室、主动脉与右心室同时显影。

以上,是小编跟大家分析分享艾森曼格综合征的临床表现以及诊断,希望对大家有所帮助!

(责任编辑:jbwq)

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