（1）x线检查：显示肺野异常清晰，肺动脉总于弧不明显或凹人，右心室增大，心尖向上翘起；在正位片上心脏阴影呈木鞋状（犹如横置的长方形）。在近1/4病人可见右位主动脉弓。
（2）心电图：示右心室肥大和劳损，右侧心前区各导联的r波明显增高，t波倒置。部分病人有右心房肥大的表现，在标准导联和右侧心前区导联、p波高尖。心电轴右偏。心向量图示水平面和右侧面0rs环主要在前，顺钟向运行，t环方向与qrs环相反，p环长，额面qrs环最大向量右偏。
（3）超声心动图检查示主动脉根部扩大，位置前移并骑跨在心空间隔上，主动脉前壁与室间隔间的迁续性中断，而主动脉后壁与左房室瓣则保持连续。由静脉注射含气泡的超声造影剂，可见后者由右心室进入主动脉。多普勒超声心动图可直接见到右心室血液注入骑跨的升主动脉。
（4）右心导管检查：可有下列发现：①肺动脉口狭窄引起右心室与肺动脉间收缩压阶差，分析压力曲线的形态可帮助判定狭窄的类型。②心导管可能由右心室直接进入主动脉，证实有骑跨的主动脉或心室间隔缺损。③动脉血氧饱和度降低至89％以下，说明有右至左分流。如同时有通过心室间隔缺损的左至右分流，则右心室的血氧含量高于右心房。④心室间隔缺损较大而主动脉骑跨明显者，主动脉、左心室和右心室的收缩压相等。
（5）选择性指示剂稀释曲线测定：通过右心导管分别向右心房、右心室和肺动脉注射指示剂（染料或维生素c等），在周围动脉记录指示剂稀释曲线（用耳血氧计或铂电极系统等）。可见在右心室及其上游心腔注入指示剂时，记录到出现时间缩短，曲线降支呈双峰的右至左分流曲线，而在肺总动脉及其下游注入指示剂时则记录到正常曲线，从而定出右至左分流的部位。
（6）选择性心血管造影；通过右心导管向右心室注射造影剂，可见主动脉和肺动脉同时显影，并可了解肺动脉口狭窄的类型，此外还可能见到造影剂经心室间隔缺损进入左心室。
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