妊娠合并系统性红斑狼疮(1)

系统性红斑狼疮（systemiclupuserythematosus，SLE）是一种好发于青年女性，累及多脏器的自身免疫性结缔组织病，可累及皮肤、关节、肾、肺、神经系统的浆膜、肝脏及其他脏器。国外报道孕妇发生率1/5000。SLE合并妊娠后，约有1/3的患者病情加重，并能引起反复流产、死胎、胎儿生长受限、围生儿患病率及死亡率均较高。绵阳市人民医院产科李傲霜

[SLE与妊娠的相互影响]

（一）妊娠对SLE的影响

1.一般认为妊娠并不改变SLE患者的长期预后。但妊娠合并狼疮性肾炎患者多数在妊娠期病情加重，且多发生于妊娠晚期；

2.10%～30%的SLE患者在妊娠期和产后数月内病情复发或妊娠晚期容易发生子痫前期，二者都具有高血压、蛋白尿、肾功能不全和浮肿，须注意鉴别；

3.妊娠可使SLE患者病情加重及对母儿的不良影响，活动期患者不适宜妊娠，至少待病情控制6个月以上再考虑妊娠问题。

（二）SLE对妊娠的影响

1.SLE不影响妇女的生育能力；

2.SLE患者在妊娠各期，对胚胎及胎儿均会产生不良影响；

3.反复流产、胚胎或胎儿死亡、胎儿生长受限、早产及围生儿缺血缺氧性脑病的发生率均较高

4．狼疮抗凝物质及抗磷脂抗体导致子宫及胎盘血管内皮损伤，血栓形成是妊娠不良结局的关键；

5.某些自身免疫抗体还可以通过胎盘对胎儿产生影响，例如，沉积在胎儿心肌及心脏传导系统处，引起炎症反应，病理上见传到阻滞、心肌病、心力衰竭等；

6.一部分SLE患者还可引起胎儿先天性SLE，表现为新生儿出生时头面部、上胸部红色斑片状皮肤损害，这些改变通常在1岁以内消失。

[临床表现]

（一）主要症状

1.发热、疲倦：SLE患者出现全身乏力、不适、发热、体重下降、厌食、萎靡不振等全身症状的频率很高。SLE发热无典型的发热曲线，可为SLE的单一表现，或疾病活动，或是细菌感染（如分枝杆菌，念珠菌等）或药物热。

2.关节疼痛：多发性关节疼痛或关节炎是SLE最常见（90%）的表现，受累的关节可涉及所有关节，典型的关节病变为对称性双手小关节、腕关节、膝关节的炎症，有时与类风湿性关节炎表现相似，但SLE的受累关节周围软组织轻度肿胀，很少有典型的关节炎体征，且关节侵蚀性破坏和严重畸形少见。其关节痛的特点为短暂阵发性、游走性等，在24-48小时内关节疼痛在上述关节间游走，持续性、慢性关节痛少见。

3.贫血：贫血是SLE最常见的症状，多为正色素正细胞性贫血，多与疾病活动有关。

原因有非免疫性贫血和免疫性贫血，前者多见于慢性疾病，肾病所致的贫血及缺铁性贫血；后者多为Coomb‘s阳性溶血性贫血，伴网织红细胞增多，此种情况在SLE中相对较少。SLE血液系统受累还可有白细胞减少和血小板减少。

4.面部皮肤蝶形红斑典型的蝶形红斑为两侧面颊、鼻梁“V”区域鳞屑性、水肿性红色斑丘疹，常因阳光暴露加重而融合成片，大多预后不留瘢痕，但病程长。颊部蝶形红斑如呈水肿鲜红，常提示疾病活动。

5.产科的临床表现是反复流产、胎儿生长受限、胎死宫内、早产、胎儿窘迫和新生儿窒息等。SLE患者的受孕率与正常人一样，但胎儿及母亲的预后与疾病活动情况、既往妊娠情况、抗磷脂抗体、抗SSA/SSB抗体有关。如果在狼疮肾炎、中枢神经狼疮活动期妊娠，胎儿及母亲的预后明显差，因而应在疾病活动性控制后受孕；如母亲抗磷脂抗体阳性，有可能出现流产、早产、宫内发育迟缓、死胎等；而抗SSA抗体阳性，则应密切注意胎儿心脏和神经系统问题，即新生儿狼疮可能；第一胎情况可为第二胎提供较强的预示作用，如果第一胎在14-20周流产，那么第二胎预后不佳的可能性为80%。

（二）次要症状

1.全身症状：乏力、体重减轻和周身不适；

2.皮肤与粘膜：可有光敏感、脱发、手足掌面和甲周红斑、盘状红斑、结节性红斑、脂膜炎、网状青斑、雷诺现象等。

3.关节与肌肉：肌痛和肌无力，少数有肌酶谱增高。在激素治疗中的SLE病人出现髋关节区域或膝关节隐痛不适，需注意缺血性股骨头坏死。

4.肾脏损害：又称狼疮性肾炎（LN）,表现为蛋白尿、血尿、管型尿，乃至肾功能衰竭。

5.神经系统损害：又称神经精神狼疮。轻者有偏头痛、性格改变、记忆力减退或轻度认知障碍；重者可表现为脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态等。

6.血液系统：部分病人在起病初期或疾病活动期间伴有淋巴结肿大或/和脾肿大。

7.肺部:常出现胸膜炎，若合并胸腔积液其性质为渗出液。SLE可引起肺间质纤维化，表现为活动后气促、干咳、低氧血症，肺功能检查常显示弥散功能下降。SLE还可出现肺动脉高压、肺梗死、肺萎缩综合症。

8.心脏：SLE患者常出现心包炎，表现为心包积液。可有心肌炎、心律失常，重症的SLE可伴有心功能不全。SLE可出现疣状心内膜炎，表现为瓣膜赘生物，最常见于二尖瓣后叶的心室侧，脱落可引起栓塞，或并发感染性心内膜炎。

9.消化系统：可有恶心、呕吐、腹痛、腹泻或便秘，其中以腹泻常见，可伴有蛋白丢失性肠病，导致低蛋白血症。活动期SLE可出现肠系膜血管炎。

10.其它：眼部受累包括结膜炎、葡萄膜炎、眼底改变、视神经病变等。眼底改变包括出血、视乳头水肿、视网膜渗出等，视神经乳头病变可以导致突然失明。SLE常伴有继发性干燥综合症，外分泌腺受累，表现为口干、眼干。

（三）鉴别诊断

1.类风湿性关节炎SLE与类风湿关节炎均有多关节病变，尤其在疾病早期或类风湿关节炎伴有血小板减少，白细胞减少时，两者难以鉴别，但SLE的关节表现多为游走性关节肿痛，且有疼痛、肿胀、晨僵等症状及体征较类风湿关节炎轻，关节病变一般为非侵蚀性的，不遗留畸形。SLE患者还有特征性皮疹，多数有肾脏病变，而类风湿关节炎则不具备这些特点。

2.结节性多动脉炎有皮肤、关节病，常累及中枢神经系统和消化系统，需与SLE相鉴别。结节性多动脉炎的病理表现多见于中等大小的动脉，小动脉少见，而SLE引起的血管炎则以小血管为主。结节性多动脉炎患者皮肤改变多为皮下结节，关节病变多表现为大关节肿痛，外周血白细胞计数常升高，ANA与RF阳性性者极罕见。

3.混合型结缔组织病MCTD临床表现有雷诺现象、关节痛或关节炎、肌痛、肾脏、心肺、神经系统均可受累，ANA呈现高滴度斑点型。与SLE相比，MCTD患者双手肿胀、肌炎、食管运动障碍和肺受累更为多见，抗U1RNP抗体呈高滴度，而严重的肾脏和中枢神经系统受累较SLE少见，抗ds-DNA抗体、抗Sm抗体和LE细胞通常阳性，血清补体水平不低。