【概述】系腺垂体分泌生长激素（gh）过多所致。青少年因骨骺未闭形成巨人症；青春期后骨骺已融合则形成肢端肥大症；少数青春期起病至成年后继续发展形成肢端肥大性巨人症。本病早期（形成期），体格、内脏普遍性肥大，垂体前叶功能亢进；晚期（衰退期），体力衰退，出现继发性垂体前叶功能减退。
【诊断】
一．病史、症状及体征：
起病缓慢，早期可无症状，而后逐渐出现面增长变阔，眉及双颧隆突，巨鼻大耳，唇舌肥厚，下颌渐突出，牙齿稀疏，鼻翼与喉头增大，语言钝浊，容貌趋丑陋。指趾粗短、掌跖肥厚，全身皮肤粗厚、多汗、多脂。少数甲状腺肿大,基础代谢率增高，甲状腺功能大多正常，少数亢进。内脏普遍肥大，胸廓增大。男子性欲亢进，女子多数月经紊乱、闭经、不育。半数伴糖耐量损害，多饮多尿，伴高催乳素血症者可乳溢。晚期出现肿瘤压迫症状,可有头痛、视野缺损和高血压，也可出现继发性甲状腺功能减退症，继发性肾上腺皮质功能减退，性腺萎缩和性功能减退症，骨质疏松，脊柱活动受限等。垂体性巨人症表现为儿童期过度生长，身材高大，四肢生长尤速。食欲亢进，臂力过人。晚期（衰退期）体力日渐衰弱。
二．辅助检查：
（一）gh测定：基础值>15ug/l，活动期高达100ug/l以上（正常<5ug/l）。
（二）生长介素明显升高（正常值75～200ug/l）。
（三）血糖增高糖耐量减低，葡萄糖抑制试验：口服葡萄糖100g，服糖前及服糖后1/2、1、2、3、及4h分别抽血测gh。正常服糖后gh1h降至1ug/l以下2h降至5ug/l以下，4h后回升至5ug/l以上。本病gh呈自主性分泌不受抑制。
(四）钙、磷测定：少数血清钙、磷增高，尿钙增高，尿磷降低。如持续或明显高血钙可能合并甲旁亢等其他多发性内分泌腺瘤病。
（五）x线检查：头颅增大，颅骨板增厚；多数蝶鞍扩大、前后床突破坏；鼻窦增大，枕骨粗隆明显突出；四肢长骨末端骨质增生，指骨顶部呈丛毛状增生。ct扫描有助于发现微腺瘤患者。
三．鉴别诊断：
应与皮肤骨膜肥厚症、空泡蝶鞍等鉴别。
【治疗措施】
一．放射治疗：
内照射和外照射（可用深度x光、钴60和重粒子等），60-90%较敏感。也可用ｘ-刀、γ-刀立体放射治疗。
二．手术治疗：
经蝶手术较好，如腺瘤大、混合瘤有鞍外发展者，需联合其他方法治疗。
三．药物治疗：
（一）抑制gh分泌药物：
溴隐亭10mg/d以上服、氯丙嗪、庚啶等疗效不肯定。
（二）性激素：
可减轻症状。如甲孕酮（安宫黄体酮）8－10mg，qid；已烯雌酚1mg，tid。两者可交替或同时服用。巨人症已达青春期或女孩身高超过165cm宜开始性激素治疗，以促使骨骺融合。
（三）生长激素释放抑制素：
奥曲肽，100ug，3次/d，6个月后见效。
（四）衰退期并发垂体前叶机能低下者需应用相应的激素替代疗法。
（责任编辑：jbwq）
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