menⅱ的治疗主要是切除甲状腺髓样癌和嗜铬细胞瘤。在切除甲状腺髓样癌或癌前病变前，应查明有无嗜铬细胞瘤，以免麻醉或手术中出现高血压危象。若两者同时存在，则先切除嗜铬细胞瘤，控制高血压后，再行甲状腺髓样癌手术。有的病情认为肾上腺肿块为甲状腺髓样癌转移灶，而先行甲状腺根治术，麻醉及术中血压波动较剧，病情危重；术前诊断为menⅱ，而先行嗜铬细胞瘤切除术，后行甲状腺髓样癌根治术，病情较稳定。对于甲状腺髓样癌强调早期诊断并及时行根治性切除，即全甲状腺切除加颈淋巴清扫术，可延长患者的存活期，甚至可以根治本病。frank-raue等认为早期对menⅱa基因携带者行预防性甲状腺全切除术，本病治愈率为100％。在切除甲状腺时，应探查甲状旁腺，了解有无增生，必要时一起切除。若肿瘤广泛浸润不能切除时，可行化疗。对嗜铬细胞瘤应手术切除受累肾上腺。本病多为双侧发病，对切除双侧肾上腺者应充分作好预防发生肾上腺危象的准备，必要时可留少量正常肾上腺组织。有的手术保留少量正常肾上腺组织，肾上腺功能正常；
本病治疗后随访十分重要，尤其甲状腺髓样癌与嗜铬细胞瘤不同时发生者。多数先发生甲状腺髓样癌，治疗后除防治其复发外，还应注意有无嗜铬细胞瘤的发生。对于menⅱ患者的亲属，应定期检查。b超及ct可作为随访的首选方法，必要时可行五肽胃泌素刺激后降钙素测定及ret基因突变检测。
（责任编辑：jbwq）
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