病因迄今尚不明确,一般认为可能由以下因素所致。(1)感染:可能致病菌有结核杆菌、链球菌、钩端螺旋体,以及梅毒螺旋体和风湿等。感染引起血管壁的变态反应或引发自身免疫反应。有报道本病患者可同时有肺部或肺外结核病灶,特别是动脉周围及主动脉旁有结核病灶,48%的患者有结核病史,86%患者结核菌素试验阳性。在病理上有类似结核损害的朗格汉斯细胞肉芽肿。
(2)自身免疫反应:在本病的早期和活动期,常有四肢关节、肌肉痛,低热等类似风湿病的表现,血沉增快(病情稳定血沉恢复正常),血液中的丙种球蛋白值和抗主动脉抗体效价增高,抗链“o”滴度升高,应用肾上腺皮质激素治疗有效。因此大多数学者认为本病是一种自身免疫性疾病。
(3)雌性激素:本病多发于青年女性,因为青年女性正处于分泌各类激素的高峰期,有实验证明,该病病人月经周期中雌激素分泌的双峰模式消失,卵泡期雌激素总量明显高于正常女性,而雌激素能明显降低动脉壁糖原分解的活动力,使动脉壁受损。这可能与雌激素引起动脉平滑肌萎缩有关,导致血管炎症反应,使受累血管出现内膜的成纤维组织增厚,中膜增厚或变薄,纤维变性,纤维组织和弹性纤维断裂、重叠或消失。也有认为雌激素引起动脉中膜某些酶活性的降低,是动脉壁炎症性改变的机制。
(4)遗传因素:日本研究资料表明,自1970年以来,共发现10对近亲如姐妹、母女等患有此病,且研究表明本病与hla系统中bw40、be52位点、hla-d有密切关系,属显性遗传。因此,认为多发性大动脉炎有先天遗传因素。
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