错构瘤性息肉综合征

错构瘤性息肉综合征可以是正常组织的异构现象，可以是一种或几种组织过度生长的肿瘤，也可以是非肿瘤性局限性肿瘤样增生，包括以异常和紊乱方式排列的正常组织、

1、遗传性家族性息肉病（familialadenomatouspolyposis,fap）fap发生率为约1/8000,70%~90%有腺瘤样息肉突变。以结肠息肉和十二指肠息肉为主，半数伴胃息肉，常为胃底腺息肉或错构瘤。扁平化fap或称lynch综合征（遗传性非息肉性大肠癌），多发于近端结肠，呈扁平息肉、

2、幼年性息肉病（juvenilepolyposis）幼年性息肉病单发或多发，与大肠癌发病危险升高相关。由正常上皮组织与黏膜固有层的结缔组织成分组成，腺体呈囊性扩张、

3、家族性黏膜皮肤色素沉着胃肠道息肉病（peutz-jeghers综合征）该病为常染色体显性遗传，弥散性多发性息肉和遗传性皮肤黏膜色素斑，错构瘤，由上皮组织和来源于黏膜肌层的平滑肌组织构成。组织病理学特征：腺上皮为树枝状结构、发育良好的平滑肌，约2%~3%有癌变危险、

4、遗传性肠息肉综合征（gardner综合征）该病为胃肠道多发性息肉、表皮囊肿和骨瘤，胃部病变鲜恶变、

5、息肉、色素沉着、脱发、爪甲营养不良综合征（polyposispig-mentationalopecia-onycholrophiasyndrome,cronkhite-canada综合征）息肉、色素沉着、脱发和指甲营养不良综合征，可包含管状组织和黏液性囊肿，有一定的癌变率、

6、多发性错构瘤综合征（cowden综合征）该病为胃肠道多发性息肉伴面部小丘疹、肢端角化病和口腔黏膜乳突样病变。发病年龄为13~65岁，25岁前多见，男女比为1∶1、5。40%合并恶性肿瘤，主要为乳腺癌、甲状腺癌等。

（责任编辑：jbwq）