重症肌无力有哪些表现及如何诊断？
本病起病隐袭，首发症状常为眼外肌麻痹，出现非对称性眼肌麻痹和上睑下垂，斜视和复视，严重者眼球运动明显受限，甚至眼球固定，瞳孔光反射不受影响。10岁以下患儿眼肌受累更常见。临床特征是受累骨骼肌肉呈病态疲劳，症状多在下午或傍晚劳累后加重，早晨和休息后减轻，呈规律的晨轻暮重波动性变化。受累肌肉明显地局限于某一组，90%以上的病例可见眼外肌麻痹;面肌受累表现皱纹减少,表情困难,闭眼和示齿无力;咀嚼肌受累使连续咀嚼困难,进食经常中断;延髓肌受累导致饮水呛,吞咽困难,声音嘶哑或讲话鼻音;颈肌受损时抬头困难。严重时出现肢体无力,上肢重于下肢,近端重于远端。呼吸肌、膈肌受累,出现咳嗽无力、呼吸困难，重症可因呼吸肌麻痹&继发吸入性肺炎可导致死亡。偶心肌受累可突然死亡，平滑肌和膀胱括约肌一般不受累。感染、妊娠、月经前常导致病情恶化,精神创伤,过度疲劳等可为诱因。奎宁,奎尼丁,普鲁卡因酰胺,青霉胺,心得安,苯妥英,锂盐,四环素及氨基糖甙类抗生素可加重症状，避免使用。临床检查受累肌易疲劳，持续活动导致暂时性肌无力加重,短期休息后好转是mg特征性表现;受累肌无力不符合任单一神经、神经根或中枢神经系统病变分布;进展性病例受累肌可轻度肌萎缩,感觉正常,通常无反射改变。
临床分型：
1.osserman分型：
ⅰ型：眼肌型(15～20%)，单纯眼外肌受累。
ⅱa型：轻度全身型(30%)，进展缓慢，无危象，常伴眼外肌受累，对药物敏感。
ⅱb型：中度全身型(25%)，骨骼肌和延髓肌严重受累，无危象，药物敏感欠佳。
ⅲ型：重症急进型(15%)，症状危重，进展迅速，数周或数月内达到高峰，胸腺瘤高发。可发生危象，药效差，常需气管切开或辅助呼吸，死亡率高。
ⅳ型：迟发重症型(10%)，症状同ⅲ型，从ⅰ型发展为ⅱa、ⅱb型，经2年以上进展期，逐渐发展而来。
2.其他类型：
(1)新生儿mg：约12%mg母亲的新生儿有吸吮困难、哭声无力、肢体瘫痪，待别是呼吸功能不全的典型症状。症状出现在生后48h内，可持续数日至数周，症状进行性改善，直至完全消失。母亲、患儿都能发现achr-ab，症状随抗体滴度降低而消失。血浆置换可用于治疗严重呼吸功能不全患儿，呼吸机支持和营养也是治疗的关键。
(2)先天性mg：少见，但症状严重。通常在新生儿期无症状，婴儿期主要症状是眼肌麻痹、肢体无力亦明显，有家族性病史。achr-ab阴性，但重复电刺激反应阳性。已知achr基因突变所产生的离子通道疾病有慢通道综合征和快通道综合征。前者为离子通道开放期异常延长而使其对ach反应增强，尤使前臂伸肌肌力选择性减弱，奎尼丁有疗效，可使延长的开放期缩短;后者对ach反应减弱。己知achrw亚单位的24种突变都是常染色体隐性遗传、造成终板achr的严重缺失。抗胆碱酯酶药物可能有效。
(3)药源性mg：可发生在用青霉胺治疗类风湿关节炎、硬皮病、肝豆状核变性的患者。临床症状和achr-ab滴度与成人型mg相似，停药后症状消失。
（责任编辑：jbwq）
