[诊断依据]1.中年后发病，进行性加重。2.表现为上、下运动神经元损害的症状和体征。3.无感觉障碍。4.脑脊液检查无异常。5.肌电图呈神经原性损害表现。神经传导速度往往正常。6.肌肉活检为失神经性肌萎缩的典型病理改变。7.已排除颈椎病、颈髓肿瘤、脊髓空洞症、脑干肿瘤等。（责任编辑：jbwq）
