临床表现：
1.多数患者幼年起病
2.突出症状特点是在寒冷程度尚不足以影响正常人活动的情况下发生全身肌肉强直和无力，寒冷环境中肌肉连续收缩后症状加重反常性肌强直尤为明显面部两手肌肉受累明显。因此，患者在受冷后睁眼困难。在温暖环境中肌肉用力收缩后无放松困难的现象仅在叩击舌肌后出现进食冷食物后可诱发咽喉部肌肉强直。
3.主要体征患者可有发作性软瘫，寒冷及运动后易诱发。肌无力发作前可先出现肌强直加重，称为副肌强直性周期性麻痹。肌无力的分布主要在近端肌肉发作可持续数分钟到数天强直和无力在活动后加重，这一特点与先天性肌强直症截然相反，这也是eulenburg称为副肌强直的原因在一些家系中可仅有无力而无强直这种无力类似于原发性周期性瘫痪可以口服钾诱发。体格检查：可见肌肥大现象。
4.肌电图检查在非麻痹期为肌强直放电，麻痹期多见电静息现象。
（责任编辑：jbwq）
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