分型
三分法:
i型:小脑扁桃体下疝至c1以下,桥脑、延髓未下移或轻度下移;
ⅱ型:小脑扁桃体及部分小脑蚓部下疝至推管内,桥脑、延髓和第四脑室延长并下移,延髓和第四脑室下部移至c1以下;
ⅲ型:在ⅱ型的基础上合并有脊柱裂或脊髓膨出。
四分法
i型:小脑扁桃体下疝至枕骨大孔,阻塞颅颈脑脊液通路;
ⅱ型:小脑扁桃体及后颅窝内容物包括脑干、ⅳ脑室、小脑蚓部均下疝至枕骨大孔;
ⅲ型:包括小脑及后颅窝内容物的脑脊髓膨出;
ⅳ型是指小脑先天发育不全;其中ⅲ型及ⅳ型临床较少见。
随着mri的广泛应用,对chiari畸形认识的深入,pillay等主张以mri所示的解剖异常对成人chiari畸形进行分型:扁桃体下疝合并脊髓空洞者为a型,无脊髓空洞者为b型。脊髓空洞在chiari畸形的合并症中占很大比例,由此也说明脊髓空洞的形成与chiari畸形有着密切的关系。
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