尼曼-匹克病（nicmann-pick病）在我国少见。本病病因未明，其受累的类脂质为神经鞘磷脂。由于缺少神经鞘磷脂酶，未水解的神经鞘磷脂逐渐沉积于肝、脾、神经系统等器官的巨噬细胞内，形成nicmann-pick细胞。病变可累及全身各器官。本病预后差，患儿常因器官功能衰竭及继发感染于2岁内死亡；少数成人型无神经系统损害者起病较晚，病情缓慢发展，可活到50岁以上。治疗主要是对症及支持疗法，加强护理，预防感染，低脂肪饮食，有脾亢者可考虑切脾，维生素b1、维生素b12、甲硫氨酸等有时能改善症状。国外试用胚肝移植或外源性神经磷脂酶替代疗法，近代基因治疗方法亦开始试用于本病的治疗，效果尚待进一步观察。
（责任编辑：jbwq）
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