珠蛋白生成障碍性贫血临床检验

很多人虽然听说过再生障碍性贫血，但是都不知道引起再生障碍性贫血病因有哪些，有很多是外界的因素导致的，今天我们从人体自身来说一下导致再障的原因。一般来说再障与人体内的蛋白有着密不可分的关系，下面由专家来为我们解释什么是珠蛋白，为何会引起再障。

一、α珠蛋白生成障碍性贫血

（一）血红蛋白Bart胎儿水肿综合征血红蛋白常变动于40～100g/L，呈明显低色素性，血片中可见破碎红细胞以及靶细胞、有核红细胞、网织红细胞增多。血红蛋白电泳分析HbBart’s可占80%～100%，有少量HbH。含α链的血红蛋白HbA、HbA2、HbF缺如。患儿双亲均为轻型α珠蛋白生成障碍性贫血。

（二）血红蛋白H病血红蛋白多在70～100g/L之间，贫血呈明显小细胞低色素性，靶形红细胞、点彩红细胞和破碎红细胞多见。网织红细胞轻度升高。亮甲酚蓝孵育后红细胞内出现多量H包涵体。血红蛋白电泳出生时Hbbart可占20%～40%，此后数月内渐被HbH代替，并维持在5%～40%的水平。

（三）轻型α珠蛋白生成障碍性贫血血红蛋白在正常范围或轻微降低。红细胞指数MCV和MCHC降低，呈小细胞低色素性。亮甲酚蓝孵育后红细胞内可见少量H包涵体。出生时Hbbart可占5%～15%，数月后消失，血红蛋白电泳正常。

（四）静止型携带者患者无贫血，不出现H包涵体。唯MCV和MCHC可轻度降低。出生时Hbbart占1%～2%，3个月后即消失。

二、β珠蛋白生成障碍性贫血

（一）重型β珠蛋白生成障碍性贫血X线检查可见骨质疏松、骨皮质变薄及髓腔扩张，颅骨骨小梁清晰，由内板向外放射，造成“发刺”样图像。长骨可发生病理性骨折。实验室发现多为严重贫血，血红蛋白25～65g/L，呈小细胞低色素性。血片中可见幼红细胞、红细胞大小不等、中心苍白区明显扩大、嗜碱性点彩细胞和靶细胞增多。网织红细胞升高。甲紫染色骨髓幼红细胞内可见α链聚集而成的包涵体。红细胞渗透性脆性显著降低。骨髓红系造血极度增生，细胞内外铁增多。血红蛋白电泳HbF＞30%，为本病重要诊断依据。HbA多＜40%。

（二）中间型β珠蛋白生成障碍性贫血血红蛋白60～70g/L，病情稳定时不必输血。本病实验室检查发现亦与重症者相仿，唯不似后者严重。HbF浓度10%左右。

（三）轻型β珠蛋白生成障碍性贫血血红蛋白多在100g/L以上，MCV和MCH降低。血片偶见靶细胞。HbA2＞3.5%，HbF正常或轻度升高，但不超过5%。

可见，无论什么因素导致的再生障碍性贫血，都会先影响到蛋白，然后再由蛋白生成障碍性贫血。这也就为我们如何诊断和治疗再生障碍性贫血提供了一个途径：临床诊断时可以诊断蛋白的含量就可以判断是否患有再生障碍性贫血。

（责任编辑：jbwq）