先天性脉络膜缺损为胚胎裂闭合不全的结果，缺损区内的视网膜发育异常与缺乏脉络膜的营养有关。因此，视网膜极其薄弱并萎缩形成多发裂孔。
孔源性视网膜脱离手术成功的关键是发现及封闭视网膜裂孔。本病视网膜裂儿与缺损区视网膜脱离的治疗十分困难。由于裂孔多位于缺损区内，在白色背景下裂孔发现率低，同时由于缺乏脉络胺及色素上皮层，使冷冻或光凝不可能宜接封闭缺损区的裂孔，而只能采取隔离缺损区的方法。20世纪80年代基本采用传统的巩膜外术式，即通过巩膜环扎、外加压创造缺损区边缘脉络膜、视网膜的粘连。采用巩膜外术式操作复众，成功率低。随着玻璃体、视网膜手术的进展，本病的治愈率显著提高。主要的手术方式有：（1）气体填无和激光封闭：这是一种简便的术式，手术创伤小，但适应证具合局限性。①适于视乳头下方、未达到锈齿缘的脉络膜缺损，尤以赤道后的缺损。②缺损区内裂孔无视网膜前膜牵拉。③术后能坚持俯卧位的患者。（2）玻璃体切除、眼内激光、硅油填充术：缺损区内合并视网膜前索条牵引，或合并视网膜、玻璃体增殖的病例，必须通过玻璃体切除，松解牵引，才可能达到持久的视网膜复位。合并较大的脉络膜缺损，尤其是巢及视乳头的缺损，则需要完全、持久的眼内填允，而只有玻璃体切除方可提供最大的眼内空间。（责任编辑：jbwq）
