胆汁淤积是指胆汁流的形成和排泌障碍，可由肝细胞或胆管上皮的胆汁分泌障碍或胆汁流的阻断所致。区分这两种胆汁淤积对于治疗有一定指导意义，因为主要用于促进胆汁分泌的药物并不适用于胆管阻塞的病例。但无论何种原因引起的胆汁淤积均可导致胆汁酸等毒性物质的潴留，引起肝细胞损伤和胆汁淤积性肝病。肝内胆汁淤积包括原发性胆汁性肝硬化（PBC）、原发性硬化性胆管炎（PSC）、妊娠期胆汁淤积、全胃肠外营养导致的胆汁淤积和药物诱导性胆汁淤积等。遗传性疾病如囊性纤维化和进展性家族性肝内胆汁淤积临床相对较为少见。
一、原发性硬化性胆管炎PSC也是一种进展性胆汁淤积性肝病,以肝内和肝外进展性纤维闭塞性胆管炎为特点。PSC主要影响男性，70％（40％～98％）的患者伴有炎症性肠病。PSC可导致肝内、肝外大胆管的破坏，引起胆汁淤积、肝纤维化和肝硬化。在疾病的各个阶段，发生胆管癌的危险性升高。与PSC最相关的自身抗体是pANCA，存在于85%以上的PSC病例，但也可能存在于5%以上的PBC患者和大多数自身免疫性肝炎患者。最近又有学者发现63％PSC患者存在针对胆管上皮细胞的自身抗体，该抗体介导CD44和IL-6的表达与生成。CD44是一种广泛参与病理生理过程的粘附分子，抑制CD44的表达及其功能可能是PSC的一个新的治疗方法。（责任编辑：jbwq）
