先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病，是一种非常难治愈的一种皮肤疾病，也是一种常染色体隐性遗传病。先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病的发病机制是由于TGMl、ALOXl2B和ALOXE3基因发生突变导致引起的。鱼鳞病是一种主要以身体全部皮肤出现脱屑为主要的特点。根据临床上的数据统计总结出主要表现两种基本的形式：一种是局部发生病变，这种形式被称为板层状鱼鳞病和先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病。另一种是鱼鳞病的各种综合症病变累及到多系统、多器官，鱼鳞病只是多系统病变的一部分，如Sjogren．Lamson综合征、Refsum综合征、Chanarin．Dorfman综合征。鱼鳞病样综合征：NCIE是以显著红斑、细碎灰白色、半粘附性鳞屑为特征的遗传性皮肤病，其遗传模式为常染色体隐性遗传脚，发病率为1130000们。大约90％患者一出生时就表现为火棉胶样婴儿，部分病人伴有掌跖角化过度、手指挛缩、眼睑外翻、口唇外翻。半数病例伴有甲损害包括甲粗糙不平、指甲下疣状增生或角化不全，病变还可累及到头皮，睫毛和眉毛脱落的发生率高于板层状鱼鳞病(u)。组织病理示角化过度，角质层增厚，颗粒层正常或增厚，真皮血管周围和浅层见淋巴细胞浸润。目前认为，NCIE缺陷可能与表皮最终分化过程中角质细胞套膜蛋白异肽键形成异常或与表皮脂质屏障的形成障碍有关，但分子机制不明。以上是关于先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病的简单整理介绍，希望可以使患者对鱼鳞病的治疗更加有信心。患者要是还想了解更多关于鱼鳞病的知识可以进行在线询问，想要对栏目的药物有更多的了解，也可以对通过在线客服进行咨询。
（责任编辑：jbwq）
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