鱼鳞病的组织病理还提示有疣状表皮非典型性,这也见于Curth-Macklin型豪猪状鱼鳞病。电镜检查显示双核细胞以及核周连续的厚薄不均的由张力微丝组成的包壳,这些特点同样与CurthMacklin型豪猪状鱼鳞病相似。鉴于Lambert型豪猪状鱼鳞病与Curth-Macklin型豪猪状鱼鳞病的临床表现、组织病理和电镜表现都很相似,我们推测,这两型豪猪状鱼鳞病本质可能为同一疾病,只不过可以分为掌跖受累和掌跖不受累两种临床亚型,正如表皮松解角化过度性鱼鳞病,即分为PS和NPS两种临床亚型。另一种有包壳结构形成的鱼鳞病是先天性网状鱼鳞病样角化异常症6。光镜下也可见到双核细胞和核周包壳,但电镜下能看出这些包壳不是由张力微丝组成,而是由一种很细的类似糖蛋白结构的微丝交织成。关于治疗疗效评价标准：按照每名患者的疗效指数；疗效指数=(治疗前总积分-治疗后总积分)/治疗前总积分*100%。患者的临床疗效按以下4级标准评价：(1)痊愈，皮损基本消退，症状消失，疗效指数/90%；(2)显效,疗效指数/60%，<90%；(3)好转，疗效指数/20%，<60%；(4)无效,疗效指数<20%或症状和体征继续恶化。临床有效率=[(显效病例数+痊愈病例数)A全部病例数]*00%118安全性检查通过对患者的询问和体检来发现不良事件。若发生不良事件应对其与研究药物的相关性做出评价。不良事件发生率=(不良反应发生例数A总病例数)*100%。
（责任编辑：jbwq）
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