癫痫综合征体现在哪些方面

癫痫综合征体现在哪些方面？癫痫是一大类疾病，有着各种各样的不同病因，发作形式和临床表现也多种多样，因此在客观上就存在不同的发作类型和综合征。经过长期的观察研究，医生们发现某些癫痫患者具有几乎相同的症状、体征、脑电图表现和相似的结局，于是就将这些在特定的年龄、不同的病因和促发条件下，某些临床症状和脑电图特征通常相对固定、并组合在一起出现的癫痫称作癫痫综合征。癫痫综合征与病因之间并没有固定的关系，一种癫痫综合征可以有多种病因所引起，一种病因也可引起不同的癫痫综合征。现在发现有些癫痫综合征与遗传有关并已经明确了致病基因，如良性家族性新生儿惊厥。但更多的癫痫综合征还无法弄清确切的发病原理。因此，癫痫综合征其实也是癫痫，只是他们有一些特征，所以单独列出，便于研究、诊断和治疗。

目前，许多癫痫综合征的发病有年龄依赖性，也就是说只有在某个年龄段内才会发病，或者在这个年龄段内最多见。从某些综合征的命名上就可以看出这一点。如婴儿痉挛症多发生于婴儿期;儿童失神癫痫多发于学龄儿童，少年肌阵挛癫痫常见于青少年等。

癫痫的国际分类方案是在广泛的国际协作基础上发展起来的。自1989年ILAE提出的癫痫和癫痫综合征分类方案问世以来，不断有新的癫痫综合征报道。这些新的癫痫或综合征有些是从已知的综合征中分离出来的，如Ohatara将婴儿痉挛症中发病更早、预后更差且EEG以爆发一抑制为主要表现者分出，称为""大田原综合征"";也有些是新近证实的癫痫或综合征，如婴儿良性部分性癫痫、常染色体显性遗传夜间额叶癫痫等。在某些癫痫的分类中仍存在不同看法，如失神性癫痫，尽管ILAE将其分为儿童失神性癫痫和少年失神性癫痫，但有些癫痫学家倾向于将失神性癫痫看作一个整体，而另一些人则认为I-LAE的分类仍不够全面，进一步提出了更多的失神性癫痫综合征。

随着对癫痫诊断技术的提高，新的癫痫或综合征的报道越来越多，名称也不尽一致。众多新报道的病例究竟是具有独立特征的癫痫或综合征，还是某一综合征的不同表现或""亚型""，很多尚无确切定论。因此在癫痫分类中的""分""与""和""始终是一个争论不休的问题，并吸引着很多癫痫学家为之探索。遗传学的研究可能有助于澄清某些争论，但基因与表型并非简单的一对一关系。已发现相同的基因缺陷可引起不同的临床表现;同一癫痫类型或综合征也可能有不同的基因型。

在总结1989年以来国际上在癫痫学方面进展的基础上，国际抗癫痫联盟组织一批癫痫学者制定了一个新的癫痫综合征和相关情况(epilepsysyndromesandrelatedconditions)，其中包含了多个新定义的癫痫综合征，并提出、澄清或修改了某些和癫痫有关的概念。新的方案依然是开放的，允许临床根据不同的目的更灵活地对各种综合征进行分类和增删。如儿科可以从年龄发育的角度分类，癫痫外科可以从定位的角度分类，也可以根据临床或研究的目的，从病因学的角度分类等。

（责任编辑：jbwq）