难治性癫痫(intractableepilepsy)又称之为顽固性癫痫(refractableepilepsy)，目前国内外尚无统一的定义。通常指无中枢神经系统进行性疾病或占位性病变，但临床迁延，经2年以上正规抗癫痫治疗，试用主要抗癫痫药单独或合用，达到患者能耐受最大剂量，血药浓度达到有效范围，仍不能控制发作，且影响日常生活，方可确定为难治性癫痫。难治性癫痫约占癫痫病人的20%～30%。
(一)发病原因
1.难治性癫痫病因繁多，大部分存在脑部病损，如海马硬化，脑外伤，肿瘤，结节性硬化和先天性发育异常等。
2.难治性癫痫影响因素包括：
①1岁以内发病。
②发病年龄晚或用药不当迁延日久不能控制发作。
③复杂部分性发作，婴儿痉挛症，Lennox-Gastaut综合征等易发展为难治性癫痫。
④频繁发作，每次发作症状重和持续时间长者。
⑤EEG背景为慢波，频发痫样放电，AEDs血药浓度已达治疗水平仍有痫样发放。
⑥伴智能及精神障碍者。
⑦长期持续心理紧张。
⑧脑部器质性疾病。
(二)发病机制
1985年我国22省市对农村癫痫的流行病学调查发现，癫痫发作自然缓解2年以上者占40.4%，自然缓解5年以上占27.1%，而对癫痫患者经过合理而正规的药物治疗，发作完全控制率仅为50%～85%。
治疗失败的原因：
①发作类型判断错误因而用药不当。
②发作频率估计错误因而用药剂量不够。
③不正规的用药，不能维持稳态有效血浓度。
④癫痫本身为难治性癫痫。
各种类型癫痫均可导致难治性癫痫，研究发现，难治性癫痫病人存在多药耐受基因(multipledrugresistancegene，MDRI)过度表达，Tishler(1995)报道319例难治性癫痫病人手术切除癫痫灶内的MDRImRNA基因表达，其中11例表达水平是正常脑组织的10倍，并有毛细血管和胶质细胞跨膜P-糖蛋白增高，脑内抗癫痫药(AEDs)浓度仅为MDRImRNA基因表达阴性患者的25%，难治性癫痫可能与此有关。
温馨提示：癫痫是慢性反复发作性短暂脑功能失调综合征。以脑神经元异常放电引起反复痫性发作为特征。癫痫是神经系统常见疾病之一，患病率仅次于脑卒中。癫痫的发病率与年龄有关。一般认为1岁以内患病率最高，其次为1～10岁以后逐渐降低。我国男女之比为1.15∶1～1.7∶1。种族患病率无明显差异。癫痫的治疗可分为控制发作、病因治疗、外科治疗、一般卫生及预防五个方面。其中最重要的是控制发作，目前以药物治疗为主。
（责任编辑：jbwq）
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