门静脉高压病因各异，其发病原因迄今为止也仍未完全阐明，但门静脉血流受阻是其发病的根本原因，但并非惟一原因。下面引用Bass&Sombry分类法进行介绍。
一、原发性血流量增加型
1、动脉-门静脉瘘(包括肝内、脾内及其他内脏)。
2、脾毛细血管瘤。
3、门静脉海绵状血管瘤。
4、非肝病性脾大(如真性红细胞增多症、白血病、淋巴瘤等)。
二、原发性血流阻力增加型
1、肝前型：发病率<5%。
(1)血栓形成：门静脉血栓形成;脾静脉血栓形成;门静脉海绵样变。
(2)门静脉或脾静脉受外来肿瘤或假性胰腺囊肿压迫或浸润，或门静脉癌栓。
2、肝内型：发病率占90%。
(1)窦前型：早期血吸虫病、先天性肝纤维化、特发性门静脉高压、早期原发性胆汁性肝硬化、胆管炎、肝豆状核变性、砷中毒、硫唑嘌呤肝毒性、骨髓纤维化(早期)、结节病、骨髓增生性疾病等。
(2)窦型/混合型：肝炎肝硬化、酒精性肝硬化、脂肪肝、不完全间隔性纤维化、肝细胞结节再生性增生、维生素A中毒、氨甲喋呤中毒、晚期血吸虫病及胆管炎等。
(3)窦后型：肝静脉血栓形成或栓塞、布-卡氏综合征等。
3、肝后型：占1%。下腔静脉闭塞性疾病、缩窄性心包炎、慢性右心衰、三尖瓣功能不全(先天性、风湿性)等。
门静脉高压发病机制较复杂，不同的原因可通过不同的途径引起门静脉高压。理论上讲，门静脉压力增高是由于门静脉血流阻力增加和血流量增加所致，下腔静脉压力也可影响门静脉血流阻力。但在正常人体，门静脉-肝静脉循环有高度的顺应性，它能耐受巨大的血流变化而使门静脉压力变化很小，故门静脉高压首先是由血流阻力增加引起的，一旦门静脉高压出现，门静脉血流量增加是维持或加剧慢性门静脉高压的一个重要因素。血流阻力增加可发生于门静脉和肝静脉系统的任何部位，由于门静脉及其属支均缺乏瓣膜，无论肝内、肝外门静脉阻力增加均可使门静脉系统压力普遍升高，从而引起一系列血流动力学改变和临床表现。血流阻力与血液黏稠度和血管的长度呈正比，与血管半径的四次方呈反比。
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