视神经脊髓炎(NOM)是视神经与脊髓同时或相继受累的急性或亚急性脱髓鞘病变，又称Devic病或Devic综合症。根据视神经脊髓炎患者出现急性横贯性或播散性脊髓炎，以及双侧同时或相继发生的视神经炎的临床表现，结合MRI显示视神经和脊髓病灶，视觉诱发电位异常，CSF-IgG指数增高和出现寡克隆带等可做出临床诊断。
视神经脊髓炎的诊断检查：
一、磁共振成像(MRI)
1、头颅MRI
许多NMO患者有脑部病灶，大10%约的NMO患者脑部病灶与MS一致。其分布多与AQP4高表达区域相一致，而不符合MS的影像诊断标准。特征性病灶位于下丘脑、丘脑、三脑室、导水管、桥脑被盖及四脑室周围。延髓病变，常与颈髓病灶相延续。病变往往不强化。
2、眼部MRI
急性期可见视神经增粗、肿胀,呈长T1、长T2信号，可见“轨道样”强化。通常双侧视神经均有异常，视交叉及视觉传导通路上可见异常。
3、脊髓MRI
病变常累及3个或3个以上椎体节段，为NMO最具有特异性的影像表现。NMO以颈段或颈胸段同时受累最为多见，病变可向上延伸至延髓下部。病变多位于脊髓中部，累及大部分灰质和部分白质。急性期多伴有脊髓肿胀并可见强化。疾病后期部分病例脊髓变细、萎缩、中心空洞形成。
二、脑脊液检查
急性期脑脊液中性粒细胞和嗜酸性粒细胞增多较常见，约13-35%患者细胞数大于50/mm3。46-75%患者脑脊液蛋白升高。小于30%的NMO患者脑脊液寡克隆区带可阳性。
1、血清NMO-IgG
NMO-IgG是NMO的免疫标志物，是鉴别NMO与MS的重要参考依据之一,需反复检测。此外，NMO患者NMO-IgG强阳性其复发可能性较大，其滴定度有可能作为复发与治疗疗效的评价指标。实验方法不同阳性率不同，NMO患者血清NMO-IgG阳性率大约50-75%。最敏感的方法是细胞转染免疫荧光法。
2、血清自身抗体
约40-60%的NMO患者可伴有其他自身免疫疾病抗体阳性。如抗核抗体、抗SSA/SSB抗体、抗心磷脂抗体，甲状腺相关抗体，乙酰胆碱受体抗体等。
3、神经眼科检查
(1)视敏度：80%以上NMO患者仅为20/200或更差，超过30%的患者无光感;第一次发病后30%患者的视力低于20/200;病程5年以上的NMO患者，有一半患者单眼视敏度低于20/200，其中20%的患者为双眼视敏度降低。
(2)视野检查：NMO患者可有中心及外周视野缺损。
(3)视网膜厚度(OCT)：NMO患者视网膜神经纤维层(RNFL)明显缺失，平均减少厚度约为30-40UM，而MS平均减少厚度为20-30UM。Ratchford等人发现NMO相关神经炎首次发作时RNFL减少31UM，以后每次发作减少10UM。RNFL与视力、视野、功能缺损、疾病进程相关。平均RNFL低于70UM时将会发生失明。
(4)视觉诱发电位(VEP)：多数患者有VEP异常，主要表现为P100潜时延长、波幅降低或P100引不出。部分患者可发现亚临床病灶。
温馨提示：诊断根据患者急性或亚急性起病、病前可有上呼吸道感染或消化道感染病史，先后或同时出现视神经和脊髓受损表现，脑脊液可见细胞、蛋白质增多，视觉诱发电位异常及MRI表现，可诊断视神经脊髓炎。由于视神经和脊髓可能相隔很长时间而先后发病，故对以球后现神经炎或急性脊髓炎为首发症状者应随访，看是否发展为视神经脊髓炎。
（责任编辑：jbwq）
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