脊髓亚急性联合变性临床表现
1.症状:慢性或亚急性起病,缓慢进展,多数患者出现神经症状前有苍白、倦怠、腹泻和舌炎等,伴血清维生素B12水平降低。早期症状为双下肢无力、发硬和手动作笨拙,行走不稳,踩棉花感,可见步态蹒跚,基底增宽;随后出现足趾、手指末端持续对称性刺痛、麻木或烧灼感等。极少数患者有脊髓后索、侧索损害的典型症状,但血清维生素B12水平正常,称为不伴有维生素B12缺乏的亚急性联合变性。
2.体征:可出现双下肢不完全痉挛性截瘫,表现肌张力增高、腱反射亢进和病理征阳性;如周围神经病变较重,可出现肌张力降低、腱反射减弱,但病理反射常阳性。有些病人屈颈时出现一阵阵由脊背向下肢放射的针刺感(Lhermitte征)。晚期可出现括约肌功能障碍。查体发现双下肢位置觉、振动觉障碍,远端明显;Romberg征闭眼阳性;检查肢端感觉多正常,少数患者有手套、袜套样痛觉减退。下肢不完全痉挛性截瘫,肌张力增高,腱反射亢进和病理征阳性;如周围神经病变较重,可出现肌张力降低、腱反射减弱,但病理反射常阳性。可出现Lhermitte征。
3.并发症:可出现精神症状,如易激惹、抑郁、幻觉、精神错乱、类偏执狂倾向,认知功能也可减退,甚至痴呆,少数患者可见视神经萎缩及中心暗点,提示大脑白质及视神经广泛受累。很少涉及其他脑神经。
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