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血管性血友病

2016-08-19 互联网 A +

血管性血友病分为两种:遗传性血管性血友病和获得性血管性血友病。遗传性血管性血友病是一种常染色体遗传性出血性疾病,多为显性遗传。特点为自幼即有出血性倾向,出血时间延长、血小板黏附性降低、瑞斯托霉素诱导的血小板聚集缺陷,及血浆vWF:Ag缺乏或结构异常。获得性血管性血友病是一种获得性出血性疾病,可在多种疾病的基础上发生,少数患者可无基础疾病。vWF主要存在于内皮细胞、巨核细胞及血小板,其基因位于12号染色体断臂末端,其缺陷造成vWF生成减少或功能异常。获得性血管性血友病涉及多种发病机制,常见的是产生具有抗vWF活性的抑制物。

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