原发性血小板增多症最常见的并发症为血栓形成，而出现肺栓塞和心肌梗死、脑梗死、严重者可危及生命。根据血小板增多的程度，病程有所不同。大多数病例进展缓慢，多年保持一个良性过程，尤其是年轻无出血及血栓形成倾向者，骨髓抑制性药物也不一定需要。约半数患者存活期超过5年。有反复出血及血栓形成的老年患者预后较差。会出现危及生命的血栓栓塞和出血等并发症。
