如果左心发育不良患者不注意该病的治疗，常常会累积其他器官，导致并发症的发生。本征内科治疗无效，外科手术效果欠佳，因此目前尚无有效的治疗措施。
可试做心房间隔切除术，肺动脉起始部与主动脉弓部之间用人造血管做吻合术。
另有在肺动脉吻合部的远端做肺动脉狭窄术，借以减少肺血流量，增加体循环血流量，以期延长生命。
20世纪80年代以来采用Norwood手术分期治疗有一定的效果。但是手术创伤大，通常要分三期手术。
21世纪以来，手术方法有较大改善，通过介入和外科联合手术。仅需一次体外循环手术，分三期手术，可以完成单心室纠治。
