本病具有恶变倾向，如果不积极治疗可经数年时间转化成恶性黑棘皮病，约60％病人皮肤症状与内脏恶性程度同步进展，约20％病人皮肤症状先于恶性肿瘤数年。如果已经发生恶化则提示本病预后不佳，故对考虑有恶化可能的患者应积极治疗并进行病理学检查，避免恶化后危及生命。
