常染色体隐性遗传在北欧血统的人群中高发。在日本 此病与G-6PD缺乏症的人数大致相等 但越来越多的证据表明此病亦呈现全球性分布。由于PK缺乏症所致的溶血已见于葡萄牙、意大利、近东、澳大利亚 新西兰、中国 委内瑞拉、菲律宾 墨西哥等地区和国家 我国香港地区3％的新生儿为PK变异型杂合子 在德国和美国PK缺乏症杂合子约为1％ 我国1984年胡亚美首次报道2例，至今国内报道的PK缺乏症所致溶血性贫血共10例。
