除恶性畸胎瘤外，多数生长缓慢，其病程与发生部位有关。位于松果体区或第三、四脑室者，易梗阻脑脊液循环通路，引起脑积水而发病，病程较短，多在半年左右，其他部位者，病程较长。
由于肿瘤常位于中线，所以常无明显脑定位体征，多数病人以颅内压增高为首发症状，位于松果体区的畸胎瘤，可出现双眼上视不能、共济失调、性早熟、脑神经麻痹等，鞍区者可出现尿崩症、嗜睡、视力视野障碍、以及水、脂肪代谢障碍等；颅后窝者可出现小脑功能损害及颈硬等；脑室内者可出现相应的症状体征；小脑角者可出现头痛、呕吐、复视、共济失调、耳聋、眼颤、脑神经损伤及颅内高压等。
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