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血管性血友病

2016-08-19 互联网 A +

1.有或无家族史,有家族史者符合常染色体显性或隐性遗传规律。2.临床有黏膜、皮肤、内脏出血或月经过多史,创伤、手术时有或无异常出血史,少数患者可有关节腔、肌肉或其他部位出血现象。3.实验室有助于诊断的检查。(1)血小板形态和计数正常。(2)出血时间延长或阿司匹林耐量试验阳性。(3)血小板黏附试验延长或正常。(4)活化的部分凝血活酶时间延长或正常。(5)vW因子抗原(vWF:Ag)减低或正常。(6)因子Ⅷ凝血活性(Ⅷ:C)减少或正常。(7)必须排除血小板功能缺陷性疾病。

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