平滑骨肉瘤40～60岁多见，发生于四肢，一般病程较长，局部切除后易复发，可经血行转移至肺、肝及其他器官，少数转移至局部淋巴结。本病瘤体圆形、结节状，多数肿瘤界限清楚、质地坚实。切面灰白色或灰红色呈鱼肉状，可伴有出血、坏死。
