近30年来，阴道胚胎性横纹肌肉瘤的治疗有了很大改革，从而使疗效大大提高。在20世纪70年代初，多数学者认为高度恶性葡萄状肉瘤(胚胎性横纹肌肉瘤)最好的治疗方法是迅速、及时地根治性切除，术前必须经组织学确诊，术后3～4周辅助放疗或化疗。
一、手术治疗
对于手术治疗，应强调初次手术的准确性及彻底性，尽可能避免或减少复发。
二、化学治疗
以VAC化疗方案为例：
对于复发性或难治性儿童横纹肌肉瘤，还可用环磷酰胺250mg/(m2d)和拓扑替康0.75mg/(m2d)各静脉滴注30min，5天为一疗程(Saylors，2001)。
三、放射治疗
放射治疗的指征为：
1、子宫阴道联合切除术后，加强根治性治疗。
2、首次切除的标本边缘组织可见肿瘤细胞。
3、病变已至晚期，不能耐受手术或复发病例无法根治性切除者。
以上病例均可行姑息性放射治疗，放疗剂量依年龄，病变部位及范围而定。
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