神经纤维肉瘤大体观察典型者可见肿瘤上附有一较大的神经干，但所属神经纤维肉瘤来源于无名神经，故无神经可寻，病变较深，同其他肉瘤一样，切面灰白色，可伴有出血、坏死。 镜检可见到恶性雪旺氏细胞，还可见到上皮样雪旺氏细胞，瘤细胞圆形或多变形，胞浆多少不等，大小不一。
