本病肾功能常无明显异常，故无合并症时，不须任何特殊治疗。如有感染、积水、结石，或严重的压迫症状时，再根据情况，采取相应的治疗措施。长期以来对蹄铁形肾是否需要手术，在何时手术一直存在争议。目前较一致的看法是肾功能正常且无合并症时，不须特殊处理。当合并肾积水、尿路结石、尿路感染频发或肿瘤时应手术纠正畸形，包括切断峡部、肾盂输尿管裁剪成型、碎石术等。
