胼胝体进行性变性的临床表现无特征性，与酒精中毒导致的神经系统损害相似，患者多有认知和行为异常。常表现为焦虑不安、情感淡漠、幻觉、情绪障碍和行为反常。病人在几年内可发生进行性痴呆；有的表现为周期性木僵及昏迷，并可出现震颤、抽搐、谵妄和幻觉；严重者可迅速昏迷而死亡；还有的患者表现有语言障碍、动作迟缓、强直或瘫痪、大小便失禁等。
