透明细胞软骨肉瘤发生于脊柱、骶骨、肋骨或骨盆的病例可引起严重疼痛，可因为压迫神经而引起放射性疼痛。有些病例，肿瘤可突然迅速生长、侵入软组织，产生剧烈疼痛。脊柱、骨盆软骨肉瘤因病变深在，早期未形成软组织包块，临床很难触及，晚期可形成巨大的软组织肿块。偶尔有肿瘤经骺端侵入关节腔引起关节症状，病理骨折少见。术后复发的软骨肉瘤常表现出比原发肿瘤更强的侵袭性。
