外阴肉瘤好发于大阴唇，阴蒂，和尿道周围，起初时肿块很小，位于皮下，可无任何症状，在体检或无意中发现，以后肿块逐渐增大，侵犯皮肤形成溃疡，当合并感染时可出现疼痛出血，部分表现为进行性增大的结节，可为单个或多个结节，大小一般为1.5～4.0cm，也有大至9cm，小至0.5cm的，位于浅表的肿瘤，早期就引起皮肤溃疡，深在者往往沿深筋膜生长，硬韧，结节状区域不易活动，有时有疼痛或压痛。
