有报道称本病手术治疗时，多可缓解临床症状。手术采用翼点入路，术中应注意垂体柄和动眼神经的保护，并防止颈内动脉痉挛。术后注意患儿水、电解质的平衡，及时纠正尿崩症。近十年来随影像学的发展及显微外科技术的提高，下丘脑错构瘤全切率明显增加，并取得了良好的效果。错构瘤全切除后性早熟症状停止，激素水平恢复正常，部分患儿癫痫发作完全停止或发作次数明显减少。药物治疗对于痴笑性癫痫，目前各种抗癫痫药物均无肯定疗效。对于单纯性早熟者，可注射GnRH类似物“曲普瑞林(达必佳)”治疗，疗效肯定，但费用昂贵。γ刀治疗错构瘤应用γ刀治疗的病例报道很少，近来国外有人报道用此法治疗，中心剂量为36Gy，可使癫痫完全停上。
