本病临床少见，主要表现有反复发作性头痛、发热和脑膜刺激征。每次发作无特殊诱因，亦无任何先兆。每次发作形式与临床表现均十分相似，发作间歇期长短不等，发作与消退迅速，发作次数难以预料。有将近50％的患者可出现轻重不一，历时短暂的脑实质损害的表现。
本病征多见于小婴儿，发作突然，数小时内症状即达顶点如发热、恶心、呕吐、头痛、颈背痛、肌痛、颈强直。有的尚有惊厥、幻觉、昏迷、复视、面神经麻痹、瞳孔不等大、巴氏征阳性等。症状持续2～7天，长可达20余天，然后很快消失，恢复正常，间隔数天至2个月又发作，经数年内多次相似的发作后，可突然停止发作，不留后遗症。
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