目前病因不明，发病机制不清可能是一种免疫异常性疾病特别与T淋巴细胞异常有关单克隆抗体OKT-6可使Langerhans细胞表面膜受体染色，嗜酸性肉芽肿是一种孤立性的组织细胞的非肿瘤性质的异常分化。嗜酸性肉芽肿是郎罕氏细胞增多症的一种表现，以前称为组织细胞增多症X。嗜酸性肉芽肿多发生于5-10岁的儿童，侵犯部位为骨骼和肺。
