子宫颈肉瘤发生于子宫颈肌肉及间质组织，恶性程度较高，为中胚叶肿瘤，可来自宫颈肌层、宫颈管内膜间质、结缔组织、上皮或血管，也可为上述多种成分的混合性肿瘤，与宫体肉瘤相比仅为其1/10～1/15。发病原因不确切，可能与以下因素相关：
1、与口服避孕药及雌激素的关系：长期口服避孕药（>15年），肉瘤发生的危险性增大，主要为平滑肌肉瘤。长期使用非避孕类雌激素也增加肉瘤发生的危险性，主要是苗勒管混合瘤。也有文献报道部分平滑肌肉瘤组织中存在雌、孕激素受体，为雌激素依赖性肿瘤，血中雌激素水平也较正常对照组为高。
2、与体重指数的关系：流行病学研究发现，高体重指数的妇女，肉瘤的发生率增加，包括各种类型的子宫肉瘤，在这部分患者中雌激素水平增高。有多种机制，包括雄烯二酮在外周脂肪组织中的转化，非蛋白结合的雌激素的增加，雌二醇的降解代谢下降。
3、种族：黑种人群中发生肉瘤者高于对照组。
4、社会经济地位：平滑肌肉瘤少见于社会经济地位较高的妇女，苗勒管混合瘤见于社会经济地位较低的妇女。
5、肿瘤相关基因：文献报道32％～56％子宫颈肉瘤存在p53基因的突变，24％～32％检测出k-ras基因的突变。
6、放疗：有报道宫颈局部接受放疗后数10年，宫颈局部易发生肉瘤。
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